Neurologie/Stammganglienerkrankungen
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[bearbeiten] Stammganglienerkrankungen
[bearbeiten] Morbus Parkinson
Der Morbus Parkinson ist unter den Stammganglienerkrankungen die häufigste. Kenne unbedingt das Hypokinetische Syndrom aus Hypokinese, Tremor und Rigor. Unterscheide dies vom Hyperkinetischen Syndrom der Chorea Huntington. Beides sind Erkrankungen der Stammganglien.
Ätiologisch liegt eine Degeneration der Substantia nigra und nigrostriataler Bahnen zugrunde.
Beim Morbus Parkinson ist der Tremor sehr auffällig und unterscheidet sich vom essentiellen Tremor durch eine niedrige Frequenz (3-5 Hz) und einer hohen Amplitude. Er ist für den Parkinson jedoch nicht obligat (circa 70%). Kenne den kleinschrittigen Gang des Parkinson Patienten, bei dem die Arme nicht mitschwingen.
Therapie: Das Therapie-Prinzip beinhaltet ein klares, chronologisches Schema mit einer Ausnahme. Dabei ist bei älteren Patienten eine Kombinationstherapie indiziert, die als festen Bestandteil meist Levodopa besitzt.
 | CAVE: Bei Patienten unter 55 Jahren ist eine Monotherapie mit Dopamin-Rezeptor-Agonisten indiziert. |
Kenne folgende Medikamente im Zusammenhang:
Levodopa (L-Dopa plus Decarboxylase-Hemmer), Decarboxylase-Hemmer um die Umwandlung von L-Dopa in Dopamin in der Peripherie zu hemmen und damit auf das ZNS zu beschränken. Dies mindert die Nebenwirkungen. Levodopa muss zwischen den Mahlzeiten eingenommen werden. Neben unspezifischen Nebenwirkungen wie Nausea und Tachyarrhythmie kann es zu psychotischen Symptomen kommen.
Dopaminagonisten wie Bromocriptin, Lisurid, Pergolid. Diese sind vor allem dann indiziert, wenn das Levodopa nicht mehr wirkt („end-of-dose“-Akinese). Bei Älteren Patienten meist in Kombination mit Levodopa, bei jungen Patienten als Monotherapie. Zahlreiche unspezifische Nebenwirkungen, dazu die Gefahr der gastrointestinalen Blutung.
Monoamino-Oxidase-Hemmer wie Selegilin, COMT-Hemmer wie Entacapon. Vor allem letztere werden bei der Akinetischen Krise eingesetzt. In seltenen Fällen kommen Anticholinergika zum Einsatz, Beta-Blocker gegen den Ruhetremor.
In ganz schweren Fällen verhilft die Elekrostimulation. Hier implantiert der Neurochirurg eine Elektrode in die Nähe der Stammganglien, durch eine konstante Stimulation vermindern sich die Symptome. | CAVE: Die Elektrostimulation ist eines der Steckenpferde der Neurochirurgen in Großhadern. |
[bearbeiten] Chorea Huntington und Sydenham
Die Chorea Huntington manifestiert sich zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr, Männer und Frauen sind gleichhäufig betroffen. Sie beginnt mit blitzartig einschießenden Hyperkinesien des Gesichtes und der distalen Extremitäten, die oft durch Verlegenheitsgesten kaschiert werden. Zu dieser Symptomatik gehört auch die "Chamäleon-Zunge". Eine Dysarthrophonie aufgrund unwillkürlicher Kontraktionen der Sprech- und Atemmuskulatur ist eine Frühsymptomatik. Vegetative Störungen wie Harninkontinenz kommen dazu.
- Ätiologie: Autosomal-dominant vererbte Genmutation auf dem kurzen Arm des Chromosoms 4. Eine Wiederholung der Basensequenz CAG macht das Gen instabil, die Zahl der Triplet-Wiederholungen korreliert mit dem Schweregrad der Erkrankung. Das betroffene Gen kodiert für die Aminosäure Glutamin. Das Erkrankungsalter der Kinder von erkrankten Eltern liegt meist unter deren Erkrankungsalter (Antizipation).
- Die Diagnostik beruht stark auf der Klinik, bei Verdacht CCT: Atrophie des Nucleus caudatus, Erweiterung der Vorderhörner und Seitenventrikel, kortikale Atrophie.
- Therapie: Krankengymnastik, atypische Neuroleptika werden zur Beeinflussung der Hyperkinesien genutzt. Entscheidend sind eine frühzeitige psychotherapeutische Begleitung und eine genetische Beratung (autosomal-dominant).
Die Erkrankung verläuft progredient über 10-20 Jahre, die Patienten werden zunehmend pflegebedürftig. Die häufigste Todesursache ist, wie beim Morbus Parkinson und bei der Alzheimer-Erkrankung, die Ateminsuffizienz und die Aspirationspneumonie.
Die Chorea Sydenham ist ein hyperkinetisch-hypotones Syndrom, dem eine pathologische Immunreaktion nach Streptokokkeninfektion zugrunde liegt. Die Stammganglien sind beteiligt. Die Erkrankung verläuft über Wochen bis Monate und wird mit Penicillin und antiphlogistisch mit Salicylaten behandelt. Penicillin ist in niedriger Dosierung über Jahre hinweg als Prophylaxe indiziert.
[bearbeiten] Ballismus und Hemiballismus
Plötzlich einschießende, abrupte, schleudernde Extremitätenbewegungen mit oft proximaler Betonung. Durch die heftigen Bewegungen kann die Stand- bzw. Gangsicherheit gefährdet sein.
Ursachen: meist Läsionen im Bereich des Nucleus subthalamicus; vor allem nach umschriebenen Ischämien und Enzephalitiden, in selteneren Fällen auch bei lokalen raumfordernden Prozessen, kann es zum Auftreten eines Hemiballismus kommen.
Therapie wie bei Athetose: Versuch mit Neuroleptika, Valproat und evtl. Diazepinen