Neurologie/Degenerative Erkrankungen
My-MeCuM:Wiki (http://mecumwiki.fachschaft-medizin.de/)
Inhaltsverzeichnis |
[bearbeiten] Degenerative Prozesse des Zentralen Nervensystems
[bearbeiten] Demenz
Die Demenz ist eine während des Lebens erworbene Verminderung der Intelligenz. In 70 bis 80% ist die Ursache die Alzheimer-Erkrankung. Hauptsymptome aller Demenz-Syndrome sind Aphasie, Amnesie, Agnosie, Apraxie und Verminderung der kognitiven Leistungsfähigkeit. Für die Differentialdiagnose der einzelnen Demenzformen ist das zeitliche Auftreten der Symptome von besonderer Bedeutung. Evaluiere die kognitiven Fähigkeiten mit dem Mini-Mental-Status-Test (MMST). Unterscheide ferner:
- Alzheimer mit kortikal betonter Atrophie
- Amnesie, über 65. Lebensjahr
- Morbus Binswanger (vaskulär) mit subkortikal betonter Atrophie
- kognitive Störungen und Umkehr des Schlaf-Wach-Rhythmus, 55. - 75. Lebensjahr
- Morbus Pick mit frontal betonter Atrophie
- Veränderungen der Persönlichkeit, 35. - 55. Lebensjahr
[bearbeiten] Alzheimer-Krankheit
Die Alzheimer-Erkrankung ist die häufigste Ursache eines Demenz-Syndroms. Das weibliche Geschlecht überwiegt. Charakteristisch ist das hohe Manifestationsalter mit über 65 Jahren. Hohes Lebensalter ist somit der größte Risikofaktor. Die Äthiologie ist unbekannt, es werden genetische Faktoren diskutiert. Gendefekte bestehen auf Chromosomen 1, 14 und 21 (hohe Assoziation mit Morbus Down). Die Diagnose des Morbus Alzheimer ist eine Ausschlussdiagnose, es existieren keine diagnostischen Test die spezifisch diese Erkrankung aufdecken. Aufschluss gibt die histologische Untersuchung post mortem: Neuronenverlust im Hippocampus, Locus coeruleus und im Kortex. Extrazelluläre Proteinablagerungen als Alzheimer-Fibrillen und senile Plaques. Den Kern dieser Plaques bildet das Beta-A4-Amyloid-Protein. Fibrilläre Zellveränderungen im Nervenzellkörper bestehen aus TAU-Protein-Konglomeraten. Sowohl das Beta-A4-Amyloid-Protein als auch das TAU-Protein sind im Liquor nachweisbar (gilt als Hinweis, ist aber nicht spezifisch).
Klinik: Charakteristischerweise zuerst Merkleistungs- und Wortfindungsstörungen. Den Angehörigen fällt meist zunächst die Desorientierung des Patienten auf. Die Persönlichkeit des Betroffenen bleibt lange unversehrt (Abgrenzung zum Morbus Pick).
Therapie: Beim Morbus Alzheimer kann ein Defizit cholinerger Strukturen nachgewiesen werden. Deshalb Therapie mit Cholinesterasehemmer (Donezepil, Rivastigmin, Galantamin). Darüber hinaus Orientierungsübungen. Das Anbringen von Schildern mit dem Namen und der Funktion des Raumes an den verschieden Türen des Hauses kann erheblich zu besseren Orientierung des Patienten beitragen.
Differentialdiagnose: frontotemporale Demenz, vaskuläre Demenz, Parkinson-Krankheit, Lewy-Körper-Krankheit, Korsakow-Syndrom, Pseudodemenz, HIV.
[bearbeiten] Pick-Krankheit
Frontotemporale Demenz, diagnostisch richtungweisend ist das frühe Manifestationsalter, oft vor dem 50. Lebensjahr. Charakteristisch ist die von Beginn an auftretende Persönlichkeitsveränderung mit Enthemmung.
[bearbeiten] Vaskuläre Demenz
Mikro- und Makroangiopathie des zerebrovaskulären Systems, Bluthochdruck ist der größte Risikofaktor. Es entstehen subkortikal Läsionen, die auch frühzeitig im MRT (T2) gesehen werden können. Logopädie, Ergotherapie und Physiotherapie. Bluthochdruck-Behandlung
[bearbeiten] Normaldruck Hydrocephalus
Erweiterung der Ventrikel, klinisch mit folgenden Trias:
- Gangstörung
- Demenz
- Inkontinenz
Behandlung: Initiale Liquorpunktion mit Ablassen von ca. 40 ml. Dauerbehandlung: Shunt Anlage
[bearbeiten] Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)
Für Menschen gefährliche Prionenerkrankung; Inzidenz 1-2/Jahr auf 1 Mill Einwohner; befällt hauptsächlich Menschen in der 2. Lebenshälfte, in 15% familiäre Häufung;
Ätiologie: Iatrogen durch Transplantationen (Kornea, Lyo-Dura, Hypophysenextrakte); Ausbruch 20 bis 30 Jahre nach Infektion, Erkrankungsdauer 1 Monat bis 4,5 Jahre
Symptomatik: 3 klinische Stadien
- Organisches Psychosyndrom mit Entwicklung einer hochgradigen Demenz
- Neurologische Funktionsstörungen, vor allem des motorischen Systems (Myoklonien, Faszikulationen, Pyramidenbahnzeichen, Rigor, andere extrapyramidale und zerebelläre Symptome)
- Präfinal Koma und Dezerebrationssyndrome
Diagnostik: EEG: häufig rhythmische, in regelmäßigen Intervallen auftretende triphasische Komplexe; Liquor: häufig Nachweis von Protein 14-3-3; MRT: häufig hyperintense Basalganglienveränderungen und kortikale Hyperintensitäten
Variante CJK: steht im Zusammenhang mit BSE, von Rindern auf Menschen übertragbar; Besonderheiten: Betroffene jünger, oft unter 42 Jahre; Erkrankungsdauer länger; keine typischen EEG-Veränderungen;
Beide Erkrankungen sind meldepflichtig.
[bearbeiten] Pyramidenbahn- und Vorderhorndegeneration
[bearbeiten] Amyotrophische Lateralsklerose (Maladie de Charcot)
Häufigste aller Systematrophien des Nervensystems; sporadisches Auftreten; selten (5%) familiär; Männer > Frauen; Es finden sich sowohl eine nukleäre Atrophie (der Vorderhornzellen und evtl auch der motorischen Hinrnnervenkerne) als auch eine Pyramidenbahndegeneration (1. und 2. Motoneuron), wobei nicht beide Systeme gleichzeitig und gleich stark betroffen sein müssen. Erkrankung beginnt meist zwischen dem 40. und 60. LJ, bevorzugt mit Atrophien der kleinen Handmuskeln.
- Symptome: Initial: Schmerzen, Faszikulationen, atrophische Lähmungen, aber auch Paraspastik oder bulbäre Lähmungen; Endzustand: hochgradige Lähmung mit schweren Muskelatrophien, Bulbärparalyse, spastische Symptome, keine Störung der Sensibilität, der Augenmotilität, der Blase und des Mastdarms; Muskeleigenreflexe gesteigert oder abgeschwächt, Pyramidenbahnzeichen positiv; Meist rasch progredient, nach wenigen Jahren letal; Gefahr der Aspirationspneumonie; Meist kein organisches Psychosyndrom -> Betroffene müssen völlig bewusstseinsklar ihr Siechtum erleben!
- Diagnostik: Frühzeitig im EMG systemische neurogene Ausfälle, mot. NLG lange normal; Muskelbiopsie: Zeichen neurogener Muskelatrophie; Liquor normal
- Therapie: Riluzole sollen die Überlebensdauer um wenige Monate verlängern; Kompensatorische Nutzung der erhalten gebliebenen Motoneurone durch intensive Übungen (z.B. isometrisches Training); Orthopädische Hilfen (z.B. Handgelenksschienen) bei atrophischen Lähmungen; Evtl. Cholinesterasehemmer bei Schluckstörungen und Anticholinergika bei Speichelfluss
[bearbeiten] Spinale Muskelatrophie
Spinale Muskelatrophien (Degeneration des 2. Motoneurons) imponieren klinisch mit langsam fortschreitender Muskelatrophie, schlaffen Paresen, Reflexverlust und Faszikulieren. Der Beginn ist meist im Becken- und Schulterbereich, der Verlauf langsam fortschreitend. Je nach altersmäßigem Beginn und bevorzugter Lokalisation werden mehrere Formen unterschieden:
- 1. Infantile spinale Form (Werdnig-Hoffmann), autosomal-rezessive Vererbung, Beginn 1. LJ im Beckengürtel, „floppy-infant“ Symptomatik durch extreme Hypotonie; Kinder überleben selten das 6. LJ
- 2. Proximale neurogene Form (Kugelberg-Welander), autosomal-dominante Vererbung, Beginn 2. — 17. Lebensjahr im Beckenbereich, verläuft wesentlich benigner
- 3. Progressive spinale Form (Duchenne-Aran), Beginn 30. — 50. Lebensjahr mit symmetrischer Atrophie und Paresen der kleinen Handmuskulatur, langsame Progredienz
- 4. Scapulohumerale Form (Vulpian-Bernhard), Beginn etwa 20. Lebensjahr, selten, wird heute meist der ASL zugeordnet
- 5. Peroneale Form, Beginn 2. — 18. Lebensjahr im Bereich der Unterschenkelmuskulatur mit sehr langsamer Progredienz,
- 6. Progressive Bulbärparalyse, Beginn 30. — 50. Lebensjahr mit Degeneration der kaudalen motorischen Hirnnervenkerne. Die Therapie erfolgt symptomatisch.
[bearbeiten] Alkoholtoxische Enzephalopathie
Die Schäden entstehen durch direkte toxische Wirkung des Alkohols und durch Mangelernährung bei chronischem Alkoholabusus:
- Alkoholentzugsdelir (Delirium tremens)
- Wernicke-Korsakow-Syndrom
- Groß- und/oder Kleinhirnatrophie
- Gleichzeitig bestehen PNP und Myophatien.
[bearbeiten] Alkoholentzugsdelir
12-24 Stunden nach dem letzten Alkoholkonsum mit vegetativen Störungen und Tremor manus, ein generalisierter tonisch-klonischer Anfall tritt charakteristischer Weise nach circa vier Tagen auf. Orientierungsstörungen, Halluzinationen, Angst, motorische Unruhe, Blutdruckkrisen und Hyperthermie können lebensbedrohlich sein. Bei erneutem Entzug steigt das Risiko für epileptische Anfälle. Therapie: Clomethiazol, Diazepam, Haloperidol in dieser Reihenfolge jeweils wenn das Vorhergehende nicht wirkt.
[bearbeiten] Wernicke-Korsakow-Syndrom
Thiamin-Mangel durch chronischen Alkoholabusus. Die Wernicke-Enzephalopathie geht häufig in eine Korsakow-Psychose über.
Histologisch: spongiösen Zerfall des Gewebes hauptsächlich im Höhlengrau des 3./4. Ventrikels, um den Aquädukt und in den Corpora mamillaria. Klinische Zeichen sind Unruhe, Desorientiertheit, Augenmuskellähmungen (III, VI), Blickparesen (Diplopie!), Nystagmus, Ataxie, PNP. Im NMR kann man eine Atrophie der Corpora mamillaria nachweisen. Therapeutisch appliziert man hochdosiert Vit. B1.
Oft findet man bei Alkoholikern zusätzlich eine Korsakow - Psychose mit Desorientiertheit, Störung der Merkfähigkeit und Konfabulationen.
[bearbeiten] Alkoholtoxische Hirnatrophie
Frontal betont mit Demenz, Kleinhirn mit Gang- und Gleichgewichtsstörungen.